فاویسم

کمبود G6PD یک بیماری مادرزادی است که در آن فعالیت آنزیم G6PD در داخل گلبول های قرمز کاهش می یابد این آنزیم به عنوان یک آنزیم محافظ برای گلبول قرمز و طول عمر طبیعی آن ضروری است کمبود آن سبب تخریب گلبولهای قرمز و در نتیجه کم خونی می شود که به آن آنمی همولیتیک می گویند تخریب گلبولهای قرمز معمولاً در اثر خوردن باقالی ، پاره ای غلات و بعضی داروها آغاز می شود. اختلال مادرزادی معمولا  وابسته به جنس است . معمولاً مادر ناقل ژن است (ناقل سالم) و بیماری را به پسرش منتقل می کند. زیرا که ژن مربوط به این بیماری روی کروموزم X قرار دارد.

علائم:

1)      تب ناگهانی و پریده شدن پوست و مخاطها

2)      ادرار تیره رنگ (به رنگ چای)

3)      خستگی و ضعف عمومی

4)      تنفس سریع

5)      نبض ضعیف و تند

6)      یرقان و زرد شدگی پوست و چشم

تشخیص: تشخیص G6PD به راحتی با یک تست ساده آزمایشگاهی مقدور است. این تست سطح آنزیم G6PD را اندازه گرفته و کمبود آن  را آشکار می سازد. فقط باید توجه کرد که در هنگام حمله حاد بیماری ممکن است سطح آنزیم به طور کاذب طبیعی باشد و لازم است که در موارد مشکوک پس از برطرف شدن حمله حاد اندازه گیری مجدداً تکرار شود.

درمان:بهترین کار برای این بیماران در واقع پیشگیری است. این بیماران باید از غذاها و داروهایی که سبب حمله بیماری می شوند اجتناب کنند. در صورت شدت بیماری با تزریق خون یامحصولات خونی و درمانهای نگه دارنده می توان بیماران را نجات داد.

در زمان حمله حاد بیماری چه کار می توان کرد؟

به محض آنکه با علائم ذکر شده در بالا مواجه شدید بهتر است بلافاصله به پزشک مراجعه کنید بدون نظر پزشک هیچ دارویی مصرف نکنید. ممکن است پزشک لیستی از غذاها و داروهایی را که در 48 ساعت قبل مصرف کرده اید بپرسد که خوب است آنها را به خاطر داشته باشید بهتر است به کودکان درباره بیماریشان و موادی که نباید مصرف کنند آموزش داده شود. اطلاع اولیای مدرسه می تواند در مواردی به بچه ها کمک کند .داشتن لیستی از داروها و موادی که باید از آنها اجتناب شود بسیار مفید است. 

مصرف داروها و غذاها: معمولاً توصیه می شود بیماران باقلا مصرف نکنند.از نظردارویی در ببماران مبتلا به کمبود G6PD ، هر مصرف دارویی لازم است زیر نظر پزشک باشد. به عنوان راهنمایی کلی لیست زیر از Uptodate 17.3 نقل میشود

1.بهتر است ازداروها و مواد زیر اجتناب شود

Acetanilid

Dapsone

Furazolidone

Methylene blue

Nalidixic acid

Naphthalene (mothballs, henna)

Niridazole

Nitrofurantoin

Phenazopyridine

Phenylhydrazine

Primaquine

Sulfacetamide

Sulfamethoxazole

Sulfanilamide

Sulfapyridine

Thiazosulfone

Toluidine blue

Trinitrotoluene

2.دارو های زیر در موارد شدید بیماری نباید مصرف شوند ولی در موارد خفیف تا متوسط، در دوز های درمانی و تحت نظر پزشک میتوانند مصرف شوند

Acetaminophen

Aminopyrine

Ascorbic acid (except in very high doses)

Aspirin

Chloramphenicol

Chloroquine

Colchicine

Diphenhydramine

Isoniazid

L-DOPA

Menadione

Paraaminobenzoic acid

Phenacetin

Phenytoin

Probenecid

Procainamide

Pyrimethamine

Quinidine

Quinine

Streptomycin

Sulfamethoxpyridazine

Sulfisoxazole

Trimethoprim

Tripelennamine

Vitamin K

آزمایش شمارش رتیکولوسیت

رتیکولوسیت ها گلبولهای قرمز نابالغ حاوی باقیمانده های اسید ریبونوکلئیک ریبوزومی هستند که به تازگی از مغز استخوان آزاد شده اند . ویژگی ریبوزوم ها ، ایجاد واکنش با رنگهای قلیائی خاص مثل آزور B ، بریلیانت کرزیل بلو یا نیو متیلن بلو  (NMB) و تشکیل رسوبی  بصورت گرانول یا فیلامانت  آبی یا بنفش می باشد . این واکنش فقط با رنگهای حیاتی و در نمونه های فیکس نشده صورت می گیرد. به علت زنده بودن سلول ها هنگام رنگ آمیزی، به این نوع رنگ آمیزی، رنگ آمیزی حیاتی  اطلاق می گردد.

مراحل مختلف بلوغ رتیکولوسیت ها با توجه به مشخصات مرفولوژیکی،  قابل شناسایی می باشند.  نابالغ ترین رتیکولوسیت ها حاوی بیشترین مقدار مواد رسوبی ، و بالغ ترین آنها  فقط دارای چند جز یا رشته کوتاه از این مواد می باشند. بر این اساس ، رتیکولوسیت ها  به چهار گروه تقسیم می شوندکه گروه1  دارای کلامپ رتیکولوم و گروه 4 حاوی چند گرانول کوچک می باشند. گروه 2 و3 نیز از لحاظ مرفولوژی بین این دو گروه قرار می گیرند. چون اکثر رتیکولوسیت هایی که در خون محیطی دیده می شوند  از گروه4 هستند، شناسایی دقیق رتیکولوسیتها  اثر قابل توجهی بر روی صحت شمارش  این سلولها دارد . بنابراین گلبولی می بایست به عنوان رتیکولوسیت شمارش گردد که دارای هسته نبوده و داخل آن دو یا چند قطعه از رسوب آبی رنگ ، که همان RNA ریبوزومی است، دیده شود.      

رتیکولوسیتها در رنگ آمیزی معمولی( با رنگ های گروه  رومانوفسکی)، بدلیل ترکیب بازوفیلی سیتوپلاسم و اسیدوفیل هموگلوبین حالت بازوفیل منتشری پیدا کرده و به بصورت "پلی کروماتیک" مشاهده می گردند . این پدیده بطور معمول در رتیکولوسیتهای  نابالغ که دارای بیشترین میزان  RNA هستند،دیده می شود .

  

رنگ آمیزی

تهیه محلول رنگ:

رنگ توصیه شده در مراجع  معتبر بین المللی نیو متیلن بلو می باشد برای تهیه محلول رنگ، می بایست 1/0 گرم  رنگ نیومتیلن بلو  ((NMB   یا آزور B خالص را در 100 میلی لیتر بافر فسفات ایزو اسموتیک با 5 /6 PH =   حل نمود.  برای ساخت بافر ذکر شده از محلولهای زیر استفاده می شود :

A:      NaH₂PO₄ , 2H₂O                23.4g/L       (150mmol/L)

B:      Na₂HPO₄                          21.3 g/L      (150mmol/L)

در صورتیکه 51  میلی لیتر از محلول  A  با  35 میلی لیتر از محلول B مخلوط گردد ،  PH بافر حاصل ، 5/6  خواهد بود .

رنگ را میتوان در100 میلی لیتر سیترات سالین نیز حل کرد که برای تهیه سیترات سالین ، یک حجم سیترات سدیم 30 گرم در لیتر  با 4 حجم کلرید سدیم  9 گرم در لیتر مخلوط  می شود.

 محلول رنگ را می بایست درون شیشه ای قهوه ای رنگ ریخته و در مدت 24 ساعت  به دفعات تکان داد .این محلول در دمای

 6-2 درجه سانتیگراد قابل نگهداری می باشد . در این دما ، نیمه عمر رنگ حدود یک ماه است . هر بار قبل از استفاده،  باید حجم مورد نیاز از رنگ را به منظور خارج نمودن هر گونه ذره اضافی یا رسوب  ، با کاغذ صافی فیلتر نمود.

روش رنگ آمیزی:

برای رنگ آمیزی باید دو یا سه قطره رنگ NMB را با پیپت پاستور داخل لوله شیشه ای یا پلاستیکی به ابعاد 10×75  میلی متر ریخته و به همین حجم  ، خون حاوی ضد انعقاد EDTA به آن اضافه کرده و پس از مخلوط کردن به مدت 15 تا 20 دقیقه در دمای 37 درجه نگهداری نمود . قبل از تهیه گسترش می بایست  لوله را به آرامی تکان داد  تا گلبولهای قرمز  مجددا به حالت سوسپانسیون درآیند. گسترش ها پس از تهیه و خشک شدن،  بدون فیکساسیون و انجام رنگ آمیزی دیگری،توسط میکروسکوپ قابل بررسی می باشند .

حجم دقیق خونی که به محلول رنگ اضافه می شود بستگی به تعداد گلبولهای قرمز دارد . در موارد آنمی، مقدار خون بیشتر و در پلی سیتمی، مقدار خون کمتری ، نسبت به حالت طبیعی ، می بایست با رنگ مخلوط شود .

در یک گسترش مناسب ، ریبوزوم رتیکولوسیت ها به رنگ آبی در آمده و سلولهای بالغ در سطح لام به شکل سایه های کمرنگ آبی مایل به سبز دیده می شوند .

رنگ آمیزی و شمارش رتیکولوسیت خون در شرایطی که نمونه بعد از نمونه گیری در دمای 6-2 درجه نگهداری شود تا 24 ساعت امکانپذیر می باشد . با گذشت 8-6  ساعت از زمان نمونه گیری و ماندن خون در حرارت آزمایشگاه  ، رتیکولوسیت ها به تدریج بالغ شده و به گلبول قرمز بالغ تغییر می یابند که این امر بطور کاذب موجب کاهش درصد رتیکولوسیت ها  می گردد. بنابراین توصیه می شود شمارش رتیکولوسیت بلافاصله بعد از جمع آوری نمونه انجام شود.

نحوه شمارش و گزارش درصد رتیکولوسیت

برای شمارش و تعیین درصد رتیکولوسیت ، گسترش نباید خیلی نازک تهیه شده باشد و محلی از گسترش جهت شمارش انتخاب شود که سلولها به خوبی رنگ شده و روی هم نیز قرار نگرفته باشند . برای تعیین درصد رتیکولوسیت ها از عدسی شیئ روغنی و در صورت امکان از عدسی های چشمی دارای دیافراگم قابل تنظیم استفاده میشود. تعداد گلبولهای قرمزی که باید مورد ارزیابی قرارگیرند رابطه معکوس با تعداد رتیکولوسیت ها دارد. بنابراین به منظور افزایش دقت در شمارش ، هرچه تعداد رتیکولوسیت ها کمتر باشد می بایست تعداد گلبولهای قرمز بیشتری مورد بررسی قرارگیرند و بالعکس.

برای مثال اگر فرض کنیم به ازای دیدن 1000 گلبول قرمز 25 سلول رتیکلوسیت را شمارش

کنیم حال با استفاده از این اطلاعات درصد رتیک را محاسبه میکنیم که میشود 2.5% .

در این تست خون را با نسبت مساوی با رنگ حیاتی کریزل بلو مخلوط کرده و بعد از سپری شدن حدود 20 دقیقه در دمای 37 درجه از آن لام تهیه کرده و رتیکها را در بین 1000 RBC ( حدود 10 شان 100 تایی از اریتروسیتها) شمارش کرده و بر حسب در صد گزارش میکند

مقادیر مرجع

 در بزرگسالان سالم شمارش رتیکولوسیت 5/1-5/0 درصد و در نوزادان 6-2 درصد می باشد که تا انتهای هفته دوم زندگی ، به میزان بزرگسالان تنزل می یابد.

گلبول های قرمز وسفید خون

گلبول های قرمز و سفید خون

آزمایش کامل خون، همان آزمایش معروفی است که تعداد سلول‌های اصلی خون طی آن اندازه‌گیری می‌شود.

آزمایش خون یا CBC یا complete blood count به معنای «شمارش کامل خون» ، یکی از ابتدایی‌ترین و در عین حال اصلی‌ترین آزمایشاتی است که می‌تواند زمینه تشخیص بسیاری از بیماری‌ها را فراهم آورد و از همه مهم تر، بیانگر شرایط کلی و حیاتی بدن است.

برای آشنایی بیشتر با اجزای این آزمایش و فهمیدن اینکه معنی آن چند حرف انگلیسی مثل RBC یا HCT با اعدادی که روبه‌رویشان نوشته می‌شود چیست، می‌توانید مطالب زیر را دنبال کنید.

RBC یا(Red blood cell )

RBC مخفف سلول‌ قرمز خون است. این سلول‌های قرمز خون یا همان گلبول‌های قرمز، در واقع اصلی‌ترین قسمت خون و عامل رنگ قرمز آن هستند. خود این رنگ قرمز به دلیل وجود ماده‌ای به نام هموگلوبین است که به گلبول‌ قرمز کمک می‌کند تا اصلی‌ترین وظیفه خود یعنی حمل و نقل اکسیژن و دی‌اکسیدکربن را انجام دهد.

به طور خلاصه، گلبول‌های قرمز، اکسیژن را از ریه به بقیه سلول‌های بدن حمل می کنند.

مقادیر طبیعی : بین ۴/۷ تا ۶/۱ میلیون در هر میکرو لیتر خون است. این عدد برای خانم‌ها مقداری کمتر و در کودکان مقداری بیشتر است.

چه چیزهایی باعث کاهش RBC می‌شود؟

خون‌ریزی‌های دستگاه گوارش مثل خونریزی معده یا روده، خون‌ریزی‌‌ از محلزخم، سوءتغذیه، کمبود آهن یا کمبود ویتامین B12 ، شکستن سلول‌های خونی یا همولیز آنها در اثر بعضی بیماری‌های خاص مثل فاویسم، بعضی مشکلات ژنتیکی مثل گلبول‌های قرمز داسی شکل ، مشکلات مغز استخوان ، بیماری های کلیوی ، بیماری‌های مزمن، تومورهای سرطانی و بیماری‌های روماتویید (التهاب مفاصل).

چه چیزهایی باعث افزایش RBC می‌شود؟

مقدار بالای گلبول قرمز می‌تواند نشان‌دهنده ظرفیت‌ بالای حمل اکسیژن باشد. در بعضی از ورزشکاران و همچنین هنگام زندگی در ارتفاعات به خاطر کمبود اکسیژن هوا ، RBC افزایش می یابد.

بیماری‌های ریوی یا کلا هر نوع بیماری‌ که هیپوکسی مزمن (کمبود اکسیژن طولانی مدت در بدن) ایجاد می‌کند، مثل بیماری‌ قلبی مادرزادی ، باعث تولید بیشتر RBC می‌شوند.

نکته:

- به طور طبیعی، گلبول قرمز بعد از تولید در مغز استخوان، ۱۲۰ روز در خون زندگی می‌کند و در آخر عمر خود خرد می‌شود و به عناصر سازنده‌اش تبدیل می‌شود.

- مقدار RBC در طی بارداری به طور طبیعی کمی کمتر نشان داده می‌شود، چون حجم قسمت مایع خون افزایش پیدا می کند.

- عدد RBC در واقع مقدار دقیق گلبول‌های قرمز در ۱میلی‌لیتر خون است.

- بسته به آزمایشگاه و نوع کیت مورد استفاده، ممکن است مقیاس شمارش این سلول فرق کند.

- خوردن داروهایی مثل کلرامفنیکل هم باعث کاهش RBC می‌شود.

WBC یا (white blood cell )

این سه حرف مخفف «سلول‌های سفید خون» یا گلبول‌های سفید هستند. اندازه‌گیری مقدار گلبول‌های سفید خون، یکی از روش‌های اصلی برای تعیین وجود عفونت در بدن است، چون این سلول‌ها که جزو سیستم دفاعی بدن هستند، در بیماری‌های عفونی و غیرعفونی واکنش‌های مختلفی از خود نشان می‌دهند.

شمارش WBCها دو جزء دارد: یکی مقدار کلی گلبول‌های سفید در یک میلی‌لیتر خون و دوم شمارش جزء به جزء این سلول‌ها، چون گلبول‌ های سفید خون، پنج نوع مختلف دارند که کم و زیاد شدن هر کدام از این انواع، معنی خاص خود را خواهد داشت(تصویر پایین).

کلمه «diff» که در جلوی CBC نوشته می‌شود، درخواست برای شمارش همین انواع مختلف گلبول‌سفید است.

مقادیر طبیعی : در بزرگسالان و بچه‌های بالاتر از ۲ سال مقدار گلبول‌سفید بین ۵ تا ۱۰ هزار در هر میلی‌لیتر خون طبیعی است.

محدوده خطر: WBC کمتر از ۲۵۰۰ و بیشتر از ۳۰۰۰۰ نشان‌دهنده بیماری‌هایی هستند که می‌توانند گاهی خطرناک باشند.

چه چیزهایی باعث کاهش WBC می‌شود؟

لکوپنی یا کاهش گلبول‌سفید به مقادیر کمتر از ۴ هزار گفته می‌شود که معمولا در اثر نارسایی مغز استخوان، مسمومیت دارویی ، عفونت بسیار زیاد، سوءتغذیه، بیماری‌های خودایمنی و ایدز به وجود می‌آید. در بسیاری از انواع نارسایی‌های مغز استخوان، مثلا بعد از شیمی‌درمانی،‌ رادیوتراپی و … هم این مقدار کاهش می‌‌یابد.

چه چیزهایی باعث افزایش WBC می‌شود؟

افزایش گلبول‌سفید، لکوسیتوز نام دارد و به مقادیر بالاتر از ۱۰هزار گفته می‌شود که به طور معمول نشان‌دهنده عفونت، التهاب، تخریب بافت بدن، لوسمی یا سرطان خون است.

ضربه و جراحت، استرس و تب هم مقدار WBC را افزایش می‌دهد.

نکته:

- عمل اصلی گلبو‌ل‌سفید مبارزه با عفونت و حذف عوامل خارجی و مزاحم از بدن است و در مواقع آلرژ‌ی‌ها هم این سلول‌ها مسئول بروز واکنش هستند.

- تغییر هر کدام از انواع WBC معنی خاص خود را دارد و ممکن است نشان‌دهنده عفونت با میکروب (مثل باکتری یا ویروس) و یا حتی استرس باشد.

- فعالیت شدید بدنی و ورزش سنگین هم برای مدتی باعث بالا رفتن تعداد WBC در خون می‌شود. بارداری و زایمان هم این مقدار را افزایش می‌دهند.

دکتر سیداحسان بیکائی

هفته نامه سلامت

مطالب مرتبط :

• آزمایش CBC
• تفسیر بالینی آزمایش‌های هماتولوژی ( CBC )
• زمان اعلام نتایج آزمون ارشد دانشگاه آزاد سال 91
• درازترین ماشین دنیا (عکس)
• شیر درنده به عنوان یک حیوان خانگی
• سفر با نشنال جئوگرافیک (عکس)
• عکس های برگزیده سال نو میلادی (2012)
• درمان مشکل شب ادراری کودکان
• با مرام ترین رفیقای دنیا (عکس)
• باور کنید این عکس ها فتوشاپی نیستند

برچسب ها : 5 MCV, 6 MCH, 7 MCHC, 8 RDW, BLOOD, COMPLETE, Hb, Hct, Macrocyte, Normocyte ، Microcyte, platelet, RBC count, RDW, Red blood cell, WBC count, آزمایش CBC, آزمایش خون, آزمایش‌های هماتولوژی, آزمایش‌های هماتولوژی ( CBC ), اجزای آزمایش خون, تفسیر اجزای آزمایش خون, تفسیر بالینی آزمایش‌های هماتولوژی ( CBC ), سایت تفریحی, سلولهای نارس, فارس نویس, گزارش مرفولوژی, گویچه های خون

آزمایش CBC

آزمایش CBC چه جور آزمایشی است ؟
یکی از آزمایش هایی که به طور معمول  انجام آن  توسط پزشکان در خواست می شود . آزمایش ( سی , بی , سی ) است .
CBC حروف اول سه کلمه انگلیسی زیر است.
کامل=C) COMPLETE)، خونBLOOD  B)) ، شمارشCOUNT=  C))
درنتیجه : CBCبه معنای شمارش کامل  گویچه های خون است
CBCشامل :
۱- شمارش تعداد گویچه های سفید خون در میلی متر مکعب ازخون
۲- شمارش تعداد گویچه های قرمز خون در میلی متر مکعب ازخون
۳- شمارش تعداد پلاکت های خون در میلی مترمکعب ازخون
۴- شمارش افتراقی گویچه های سفید خو ن( تعیین Diff)
5 – اندازه گیری هماتوکریت  خون    ۱ *  ۲  * ۳  *  ۴
۶- تعیین مقدار هموگلوبین خون
۷- تعیین اندیکس های  (index)  گویچه های قرمز خون
الف: تعیین میانگین حجم یک گویچه قرمز
ب: تعیین میانگین مقدار هموگلوبین در یک گویچه قرمز و غیره…..
ج : گزارش مرفولوژی گویچه های قرمزخون
د: گزارش سلولهای نارس
ه: گزارش انگل خونی از جمله انگل مالاریا در صورت مشاهده